La vascularite est une inflammation des grandes, moyennes ou petites artères, rarement aussi des veines. Dans le cas de petits vaisseaux enflammés, les médecins différencient les tableaux cliniques selon que des protéines spéciales (anticorps de type ANCA : anticorps cytoplasmiques antineutrophiles) sont présentes ou non dans le sang. La variété des maladies entraîne également une grande variété de signes de maladie. Les douleurs articulaires, qui sont l'un des symptômes, peuvent se manifester principalement dans trois maladies : Polymyalgia rheumatica (inflammation des artères de grande et moyenne taille, Polyartérite noueuse (inflammation des artères de taille moyenne), Purpura Schönlein-Henoch (également vascularite IgA ; l'inflammation touche les petites artères et les plus petits vaisseaux, éventuellement aussi les veines ; sans anticorps ANCA).
Polymyalgia rheumatica (PMR)
La maladie touche principalement les femmes de plus de 50 ans. Les vaisseaux, les articulations et les bourses dans la région des épaules sont souvent enflammés. Environ un tiers des personnes touchées développent également une inflammation des artères crâniennes, appelée artérite à cellules géantes (RZA ; également appelée artérite crânienne, anciennement : arteritis temporalis horton). L'artère temporale est souvent touchée, mais d'autres zones vasculaires peuvent également s'enflammer. Il existe un chevauchement évident entre les deux maladies, de sorte que si l'une d'entre elles est présente, l'autre doit également être prise en compte si les symptômes correspondants sont présents. Ceci est particulièrement important car l'artérite à cellules géantes peut mettre en danger la vision.
Symptômes
La polymyalgie rhumatismale se caractérise par de fortes douleurs dans le cou, les deux épaules, le bassin, les hanches et les cuisses, qui sont ressenties comme extrêmement atroces, surtout la nuit. Les muscles sont extrêmement douloureux lorsqu'on applique une pression avec les doigts examinés et sont raides pendant au moins 45 minutes le matin ou après une période de repos plus longue (par exemple un voyage en voiture). Avec le temps, la force musculaire diminue. Cela peut s'accompagner de plaintes générales telles qu'un sentiment de maladie, une humeur dépressive, une perte de poids, de la fièvre, de la transpiration.
Symptômes d'alerte RZA : céphalée lancinante au niveau des tempes et/ou douleur lors de la mastication, douleur oculaire, troubles visuels.
Diagnostic
Le médecin établit le diagnostic d'une polymyalgie rhumatismale en clinique et au moyen d'examens techniques. Il s'agit notamment d'analyses sanguines qui indiquent clairement une inflammation dans l'organisme mais ne révèlent pas les signes typiques d'un rhumatisme. Les images d'échographie et de TRM sont dirigées vers les articulations de la zone douloureuse. En cas de troubles visuels, le médecin doit exclure à la fois le RZA et un accident vasculaire cérébral imminent.
Thérapie
Dans la PMR et la RZA, le traitement est effectué rapidement, généralement à la cortisone après un diagnostic préalable. Le médecin tentera de compenser un risque accru d'ostéoporose en administrant de la vitamine D et du calcium. Si les symptômes disparaissent rapidement sous traitement à la cortisone, cela confirme le diagnostic. Dans la plupart des cas, la dose peut être lentement diminuée à nouveau sous une surveillance médicale attentive. Dans des cas particuliers, le médecin traitera en outre avec le médicament méthotrexate.
Polyartérite noueuse (cPAN, le c représente la forme classique)
Cette forme rare mais grave de vascularite, qui touche les petits et moyens vaisseaux, touche plus fréquemment les hommes que les femmes - âge : 45 à 65 ans. Elle est souvent déclenchée par une infection à l'hépatite B, parfois aussi par l'hépatite C. La cause exacte est cependant inconnue. Les vaisseaux enflammés se déforment, se resserrent ou se ferment et sont détruits (terme technique : nécrosant). Il en résulte des troubles circulatoires et de graves lésions tissulaires dans les organes touchés, comme une crise cardiaque au niveau du cœur et un accident vasculaire cérébral au niveau du cerveau. Il est évident que les deux se produisent à un âge plutôt jeune (voir ci-dessus : classification par âge). Des dommages à un ou plusieurs nerfs avec des troubles du mouvement et/ou des troubles sensoriels et des changements psychologiques sont également possibles.
Symptômes
Symptômes tels que fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids, fatigue importante, douleurs articulaires et musculaires. Des spasmes vasculaires douloureux apparaissent souvent sur les mains. Les changements cutanés tels que le livedo reticularis (changements cutanés nets à taches plus foncées) peuvent être une indication. En fonction des zones du corps où les vaisseaux sont malades, des plaintes correspondantes peuvent être attribuées : par exemple, des douleurs abdominales dues à l'occlusion vasculaire des vaisseaux intestinaux, des douleurs thoraciques dues à une crise cardiaque, des maux de tête dus à une forte hypertension artérielle due à des vaisseaux rénaux endommagés, des douleurs testiculaires dues à des troubles vasculaires dans cette zone.
Diagnostic
L'ensemble des résultats de l'examen tels que les symptômes, les résultats cliniques, les valeurs sanguines, les examens des tissus fins, par exemple de la peau ou des muscles, et si nécessaire une radiographie vasculaire (angiographie) confirment le diagnostic.
Thérapie
Un traitement ciblé améliore considérablement le tableau clinique au cours des premières années, et l'évolution ultérieure de la maladie peut également être facilement influencée. Si une hépatite (B ou C) est détectée, il est essentiel de la traiter (thérapie antivirale). En outre, l'échange de plasma est utilisé pour l'hépatite B. Un seul cPAN sans hépatite est traité par les médecins avec divers médicaments qui suppriment le système immunitaire, d'abord la cortisone, et éventuellement aussi avec des médicaments spéciaux comme le méthotrexate.
Purpura Schönlein-Henoch (vascularite IgA)
La plupart des enfants d'âge préscolaire sont touchés, moins souvent les jeunes (limite d'âge environ 21 ans). La maladie peut être légère ou grave. Elle est précédée d'une infection respiratoire, souvent la grippe (grippe A). Il s'ensuit une inflammation des petits et très petits vaisseaux induite par le système immunitaire. Cela conduit au dépôt de complexes immuns contenant les propres substances de défense de l'organisme, appelées immunoglobulines A (IgA). La peau, les intestins et les reins sont particulièrement touchés. Parfois, les intestins peuvent se retourner. Le cerveau peut également être affecté.
Symptômes
Les patients ont une fièvre plus ou moins élevée, se sentent plus ou moins mal et développent une éruption caractéristique sur les côtés extenseurs des jambes et des fesses : petite punctiforme, saignement nodulaire sous la peau (purpura, qui figure dans le nom de la maladie, ainsi que dans les noms des premiers médecins décrivant la maladie). Souvent, les articulations deviennent très enflammées, enflent et font mal, comme les articulations de la cheville. En conséquence, les enfants malades refusent soudainement de marcher. Des douleurs abdominales de type crampe, des nausées, des vomissements et des saignements intestinaux indiquent une inflammation des intestins, peut-être aussi une invagination intestinale. Le sang dans l'urine, par exemple, indique une inflammation des reins.
Diagnostic
Selon la gravité du tableau clinique, l'enfant est traité en ambulatoire par le pédiatre ou dans une clinique. Les valeurs de laboratoire telles que les analyses de sang et d'urine, les images échographiques et, selon les signes de la maladie et les résultats de ces résultats, d'autres examens (tels que la tomographie par résonance magnétique (TRM) des articulations et d'autres organes, et éventuellement une biopsie de la peau ou des reins) contribuent au diagnostic.
Thérapie
Le médecin utilise des analgésiques tels que le paracétamol, si nécessaire aussi un anti-inflammatoire. Cela inclut la cortisone, par exemple. La maladie rénale nécessite un traitement plus intensif. Le médicament utilisé dépend de la gravité de la maladie. Ils vont des inhibiteurs de l'ECA ou des bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine 1 (AT-1) à une dose temporairement plus élevée de cortisone et de médicaments immunosuppresseurs tels que la cyclophosphamide.
Seules de très rares articulations sont touchées par la vascularite dite cryoglobulinémique. Les anticorps ANCA sont également absents dans cette maladie, des cryoglobulines peuvent apparaître à la place : des anticorps spéciaux qui précipitent dans un échantillon de sang refroidi à moins de 37° C. De plus, les patients atteints de granulomatose avec polyangiite (anciennement granulomatose de Wegener) ne se plaignent qu'occasionnellement de douleurs articulaires.